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Anatomia do olho

Distrofia Endotelial de Fuchs

A córnea é um tecido transparente que representa 1/6 da superfície anterior do olho, sendo uma das estruturas refrativas mais importantes deste órgão. Ela é dividida em seis camadas, da parte mais externa para interna, são: Epitélio, Camada de Bowman, Estroma, Camada de Dua (pré-Descemet), membrana de Descemet e Endotélio. A transparência da córnea é primordial para que os raios luminosos provenientes dos objetos cheguem até a retina para que a imagem seja formada.

O que é uma distrofia corneana?

É uma doença que acomete uma ou mais camadas da córnea de maneira bilateral (os dois olhos ao mesmo tempo), tem origem genética e é progressiva. Ela atinge ambas as córneas de maneira relativamente simétrica, entretanto, em alguns casos, o acometimento pode ser maior em um dos olhos. Dependendo do tipo de herança genética (autossômica dominante ou recessiva), a quantidade de pessoas portadoras da distrofia em uma mesma família pode variar. A progressão (piora) da doença acontece de formas distintas, de acordo com o tipo de distrofia, e pode resultar em baixa da acuidade visual em períodos diferentes da vida.

Anatomia/Histologia da córnea

O que é Distrofia Endotelial de Fuchs (DEF)?

É um tipo de distrofia que acomete a camada mais interna da córnea: o endotélio corneano, responsável pela manutenção do teor de hidratação da córnea, que está diretamente relacionado à sua transparência. Quando o endotélio não funciona adequadamente, a córnea desenvolve edema que faz aumentar sua espessura e diminuir sua transparência. Dependendo do grau do edema corneano, a visão pode piorar significativamente, levando o paciente ao transplante de córnea para restaurar a acuidade visual.

Quais os sintomas apresentados pelo paciente com DEF?

Como a doença costuma se manifestar por volta dos 40 e 50 anos de idade, o paciente tende a ser assintomático durante a maior parte da vida. O primeiro sinal de disfunção do endotélio é a visão embaçada no período da manhã (melhorando ao longo do dia). Com o passar do tempo, esse embaçado pode permanecer durante todo o dia, e a acuidade visual pode ficar reduzida. O exame oftalmológico completo é indispensável para avaliar se a baixa visual é associada à distrofia ou a outra estrutura ocular (catarata, por exemplo). Muitas vezes o paciente com DEF só descobre a doença por acaso em consultas de rotina ou no pré-operatório da cirurgia de catarata.

Como eu diagnostico a Distrofia Endotelial de Fuchs?

O exame clínico (biomicroscopia) é o mais importante, e quando associado aos exames de microscopia especular e paquimetria da córnea, é possível identificar a presença de excrescências (Guttata) corneanas e sugerir o diagnóstico.

Biomicroscopia (exame clínico) demonstrando alteração endotelial tipo “metal batido” característico da distrofia endotelial de Fuchs
Microscopia especular de córnea com endotélio normal
Paquimetria corneana (avaliação da espessura)

Como é o tratamento da DEF?

Casos iniciais, sem sintomas ou baixa de visão, são apenas acompanhados a cada seis meses com exame clínico, paquimetria corneana e microscopia especular de córnea. Nos casos sintomáticos, com edema corneano, é indicado o transplante de córnea seletivo, chamado lamelar posterior ou endotelial. Vale ressaltar que, após esse procedimento, o paciente poderá voltar a enxergar normalmente ou bem próximo disso.

Qual a diferença entre transplante total (Penetrante) e lamelar posterior (endotelial) de córnea?

No transplante total ou penetrante todas as seis camadas da córnea doente são retiradas e uma nova córnea (doada) é colocada em seu lugar. É uma cirurgia mais invasiva, com mais riscos intra-operatórios e maior chance de rejeição no pós-operatório, além de exigir uma reabilitação visual prolongada, que pode durar de seis a 12 meses. É indicado apenas para os pacientes com quadro muito avançado de DEF, quando a córnea se encontra opacificada em decorrência do edema severo e prolongado.

No transplante endotelial apenas duas camadas são transplantadas (o endotélio e a membrana de Descemet), restaurando de maneira quase fisiológica (natural) a anatomia corneana. Suas principais vantagens são a rápida reabilitação visual (exige poucas semanas) e a menor chance de rejeição endotelial (cerca de 20 vezes menos que no transplante penetrante). Entretanto, por ser um procedimento mais atual, necessita de cirurgião atualizado e familiarizado com essa técnica cirúrgica.

Existem novas perspectivas de tratamento para pacientes com DEF?

Técnicas cirúrgicas mais recentes (ainda com resultados parciais em relação à taxa de sucesso) como retirada da membrana de Descemet e endotélio sem colocação de enxerto (DWEK) e injeção de células endoteliais obtidas a partir de cultura ex-vivo também são descritas. A utilização de colírios com potencial de estimular a migração e a proliferação das células endoteliais (inibidores da Rho-kinase) também parecem promissores.

Provavelmente o futuro do tratamento da distrofia endotelial de Fuchs será clínico, e apenas poucos casos mais avançados necessitarão de cirurgia.

De qualquer forma, clínica ou cirurgicamente, podem contar comigo.


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